Fibroza pulmonara

Definitia fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonara cuprinde un numar mare de afectiuni pulmonare cronice caracterizate de formarea excesiva de tesut conjunctiv (fibroza) in plamani. Aceasta modificare structurala afecteaza capacitatea plamanilor de a functiona corespunzator si poate duce la dificultati in respiratie.

Cauzele fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonara poate avea mai multe cauze, iar unele dintre cele mai frecvente includ:

• • Fibroza pulmonara indusa de factori de mediu: asbestul, praf de siliciu, pulberile de lemn, metale grele, gaze si substante chimice industriale. Fumatul este cel mai puternic factor de mediu asociat cu fibroza pulmonara si poate agrava simptomele in cazul in care boala este deja prezenta. Intr-un studiu publicat in 2022, expunerea veteranilor de razboi la agentul portocaliu a fost asociata cu un risc crescut de leziuni pulmonare cronice.
  • Fibroza pulmonara secundara unor boli: boala de reflux gastroesofagian, in care acidul gastric urca in esofag, infectii virale sau bacteriene ale plamanilor. De asemenea, unele tratamente precum chimioterapia si radioterapia, pot contribui la aparitia fibrozei pulmonare.
  • Fibroza pulmonara asociata bolilor autoimune: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida sau alte boli autoimune. De asemenea, tratamentul medicamentos cu amiodarona, bleomicina, nitrofurantoina, terapii biologice pe termen lung pot fi cauza aparitiei fibrozei pulmonare;
  • Factori genetici: <5% din cazuri. Etiologia (cauza) fibrozei pulmonare este complexa si implica o combinatie de factori genetici si de mediu. Cu toate acestea, pentru multi pacienti cu fibroza pulmonara, cauza ramane necunoscuta, iar aceasta este cunoscuta sub denumirea de fibroza pulmonara idiopatica (de cauza necunoscuta).

Clasificare fibrozei pulmonare conform Societatii Europene de Pneumologie

Boli pulmonare interstitiale (BPI):

1. BPI de etiologie cunoscuta- medicamente, expuneri, colagenoze, genetice.
2. Pneumopatii interstitiale idiopatice ( nu i se cunoaste cauza ):

• fibroza pulmonara idiopatica (UIP)- cea mai frecventa;
•  alte pneumopatii interstitiale idiopatice:

a. Pneumopatie interstitiala nespecifica (NSIP);

b. IIP acut/subacut: pneumopatia in organizare criptogenica, pneumopatia interstitiala acuta;

c. Legate de fumat: Bronsiolita respiratorie asociata bolii pulmonare interstitiale, pneumopatia interstitiala descuamativa;

d. Rare: pneumopatia interstitiala limfocitara, fibroelastoza idiopatica pleuroparenchimatoasa;

Simptomele fibrozei pulmonare

• dificultati de respiratie (dispnee): una dintre cele mai evidente manifestari este dispneea de efort, care progreseaza in timp;
• tuse seaca: pacientii pot dezvolta o tuse persistenta, adesea uscata, care poate fi provocata de remanierea arhitecturii pulmonare provocata de fibroza pulmonara;
• oboseala si slabiciune:
• disconfort sau durere toracica: unii pacienti pot experimenta disconfort sau durere in zona toracica. Simptomele sunt nespecifice pentru fibroza pulmonara, insa dispneea si tusea determina in timp scaderea calitatii vietii si limitarea activitatii zilnice.

Cum se evalueza un pacient cu fibroza pulmonara?

• Evaluarea clinica a pacientului, cu o anamneza detaliata, factorii de risc/profesionali, bolile asociate si un examen obiectiv complet;
• Evaluarea imagistica: in prima etapa, pentru pacientii care prezinta simptome, se va solicita efectuarea radiografiei pulmonare. Daca pacientul este simptomatic, si exista suspiciuni din anamneza, examen obiectiv ca ar putea fi vorba de o pneumopatie interstitiala, cu sau fara modificari pe radiografie, medicul dumneavoastra poate recomanda efectuarea unei tomografii computerizate de inalta rezolutie (HRCT) a toracelui. Aceasta este utila pentru a confirma prezenta fibrozei pulmonare, dar si pentru a caracteriza distributia modificarilor si extinderea leziunilor pulmonare.

  

• Evaluarea functiei respiratorii prin probe functionale respiratorii, si anume: spirometrie si difuziunea prin membrana alveolo-capilara (DLCO). Acestea vor putea arata gradul fibrozei pulmonare si al severitatii insuficientei respiratorii. Scaderea DLCO este un indicator de fibroza pulmonara si poate sa apara inaintea modificarilor radiologice.

  

• Probele biologice: se fac in special pentru a gasi/exclude o fibroza pulmonara data de boli reumatologice: factorul reumatoid (FR), anticorpii anti-nucleari (ANA), anticorpii anticitrulinat (ACCP). Acesti markeri se indica pacientilor care au suspiciunea/diagnosticul de firoza pulmonara pentru a exclude prezenta unor boli autoimmune.
• O discutie multidisciplinara dintre pneumolog, radiolog si morfopatolog pentru a creste acuratetea diagnosticului final si tratamentul individualizat pentru fiecare pacient.

Fibroza pulmonara.Tratament

Tratamentul fibrozei pulmonare implica metode care vizeaza gestionarea simptomelor, incetinirea progresiei bolii si imbunatatirea calitatii vietii pacientului. Este important sa subliniem ca fibroza pulmonara idiopatica nu este o boala care se vindeca, iar tratamentul se axeaza mai mult pe gestionarea simptomelor si incetinirea progresiei bolii. Tratamentul fibrozei pulmonare in functie de cauza fibrozei cuprinde:

1. Corticosteroizi: pot fi prescrisi de medicul pneumolog sau rematolog in fibroza de cauza reumatologica pentru a reduce inflamatia pulmonara. Nu se recomanda in fibroza pulmonara idiopatica.
2. Imunosupresoare: medicamente care suprima sistemul imunitar pot fi utilizate pentru a reduce reactiile autoimune asociate fibrozei pulmonare.
3. Unele medicamente specifice, cum ar fi cel antifibrotic- Pirfenidona (Esbriet) si inhibitorii de tirozin-kinazei- Nintedanib (Ofev), au fost aprobate pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice, contribuind la incetinirea progresiei bolii si reducerea declinului functional.
4. Terapia cu oxigen la domiciliu: pentru pacientii cu nivel scazut al oxigen in sange (hipoxemie); poate imbunatati respiratia si desfasurarea activitatilor zilnice. 5.Reabilitarea pulmonara: compusa din exercitii fizice, poate imbunatati capacitatea functionala pulmonara si calitatea vietii.
5. Participarea la studii clinice: avand in vedere ca pentru aceasta boala, tratamentul este intr-o continua cercetare, se recomanda ca pacientii sa participe la studii clinice pentru a avea acces la terapii care le-ar putea ameliora calitatea vietii si prelungi supravietuirea.
6. Transplantul pulmonar poate fi o optiune pentru pacientii cu fibroza care nu raspund la alte tratamente.

Concluzie

Fibroza pulmonara idiopatica progreseaza adesea treptat si este o afectiune cronica. Fibroza de origine reumatologica poate fi de multe ori controlata cu tratamente imunosupresoare si corticosteroizi. Tratarea acestor conditii necesita o colaborare stransa intre pacient si medici pentru a ameliora simptomele si a imbunatati calitatea vietii.

Programati-va la medic:

Daca aveti simptome pulmonare care necesita investigare prin spirometrie, CT toracic de inalta rezolutie, aveti deja o boala pulmonara care necesita monitorizare prin spirometrie, computer tomografie toracica, va asteptam la consult cat mai repede la medicii nostri pneumologi:

Dr. Pneumolog Moldoan Simona

Dr. Pneumolog Parastie Angela

Dr. Pneumolog Ene Laura Ina

Pentru programare sunati-ne la numarul (+40)-745-603-880
sau programati-va online si vom stabili toate detaliile.

Cardio Help Team, Strada Crisanei, nr. 10, Alba Iulia .

Bibliografie

• Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis
• PubMed
• Tratat de Pneumologie, coordonat de Doina Adina Todea, 2023, pag. 487-498.
• Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis